El síndrome de Behcet es un trastorno inflamatorio multisistémico raro caracterizado por úlceras que afectan la boca y los genitales, diversas lesiones cutáneas y anomalías que afectan los ojos. Los síntomas incluyen lesiones en las mucosas de la boca (aftas) y genitales (úlceras) que tienden a desaparecer y reaparecer espontáneamente. La inflamación de los ojos (uveítis anterior, uveítis posterior o panuveítis) también afecta a las personas con síndrome de Behcet. Otros sistemas del cuerpo también pueden verse afectados, incluidas las articulaciones, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso central y/o el tracto digestivo. Se desconoce la causa exacta del síndrome de Behcet.

Las áreas comúnmente afectadas por la enfermedad de Behcet incluyen:

• Boca. Las dolorosas llagas en la boca que se parecen a las aftas bucales son el signo más común de la enfermedad de Behcet. Comienzan como lesiones redondas y elevadas en la boca que rápidamente se convierten en úlceras dolorosas. Las llagas generalmente se curan en una a tres semanas, aunque reaparecen.
• Piel. Algunas personas desarrollan llagas parecidas al acné en el cuerpo. Otros desarrollan nódulos rojos, elevados y sensibles en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.
• Genitales. Pueden aparecer llagas rojas y abiertas en el escroto o la vulva. Las llagas suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.
• Ojos. La inflamación en el ojo (uveítis) causa enrojecimiento, dolor y visión borrosa, generalmente en ambos ojos. En las personas con la enfermedad de Behcet, la afección puede aparecer y desaparecer.
• Articulaciones. La inflamación y el dolor de las articulaciones a menudo afectan las rodillas de las personas con la enfermedad de Behcet. Los tobillos, los codos o las muñecas también pueden estar involucrados. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.
• Vasos sanguineos. La inflamación en las venas y las arterias puede causar enrojecimiento, dolor e hinchazón en los brazos o las piernas cuando se produce un coágulo de sangre. La inflamación en las arterias grandes puede provocar complicaciones, como aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso.
• Sistema digestivo. Una variedad de signos y síntomas pueden afectar el sistema digestivo, incluidos dolor abdominal, diarrea y sangrado.
• Cerebro. La inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o derrame cerebral.

La enfermedad de Behcet podría ser un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a algunas de sus propias células sanas. Es probable que los factores genéticos y ambientales desempeñen un papel.

Se considera que los signos y síntomas de la enfermedad de Behcet se deben a la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). La condición puede involucrar arterias y venas de todos los tamaños, dañándolas en todo el cuerpo.

Se ha encontrado que varios genes están asociados con la enfermedad. Algunos investigadores creen que un virus o una bacteria pueden desencadenar la enfermedad de Behcet en personas que tienen ciertos genes que las hacen susceptibles a la enfermedad de Behcet.

No hay cura para la enfermedad de Behcet. Si tiene una forma leve, su médico podría sugerirle medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. Es posible que no necesite medicamentos entre brotes.

Para signos y síntomas más graves, su médico puede recetarle medicamentos para controlar la enfermedad de Behcet en todo el cuerpo, además de medicamentos para los brotes.

Tratamientos para signos y síntomas individuales de la enfermedad de Behcet

Los medicamentos para controlar los signos y síntomas que tiene durante los brotes pueden incluir los siguientes:

• Cremas, geles y ungüentos para la piel. Los corticosteroides tópicos se aplican directamente sobre la piel y las llagas genitales para reducir la inflamación y el dolor.
• Enjuagues bucales. El uso de enjuagues bucales especiales que contengan corticosteroides y otros agentes podría reducir el dolor de las llagas en la boca.
• Gotas para los ojos. Las gotas para los ojos que contienen corticosteroides u otros medicamentos antiinflamatorios pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve.

Tratamientos sistémicos para la enfermedad de Behcet

Si los medicamentos tópicos no ayudan, su médico podría recomendarle un medicamento llamado colchicina (Colcrys, Mitigare) para las llagas orales y genitales recurrentes. La inflamación de las articulaciones también podría mejorar con la colchicina.

Los casos graves de la enfermedad de Behcet requieren tratamientos para controlar el daño de la enfermedad entre brotes. Si tiene la enfermedad de Behcet de moderada a grave, su médico puede recetarle:

• Corticoides para controlar la inflamación. Los corticosteroides, como la prednisona, se usan para reducir la inflamación causada por la enfermedad de Behcet. Los médicos a menudo los recetan con otro medicamento para suprimir la actividad de su sistema inmunológico.

  Los efectos secundarios de los corticosteroides incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, presión arterial alta y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis).

• Medicamentos que suprimen su sistema inmunológico. La inflamación asociada con la enfermedad de Behcet puede reducirse con medicamentos que evitan que el sistema inmunitario ataque los tejidos sanos. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar su riesgo de infección. Otros posibles efectos secundarios incluyen problemas hepáticos y renales, recuentos sanguíneos bajos y presión arterial alta.

• Medicamentos que alteran la respuesta de su sistema inmunológico. El interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad de su sistema inmunológico para controlar la inflamación. Se puede usar solo o con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas en la piel, el dolor en las articulaciones y la inflamación de los ojos en personas con la enfermedad de Behcet. Los efectos secundarios incluyen signos y síntomas similares a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.

  Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (TNF, por sus siglas en inglés) son efectivos para tratar algunos de los signos y síntomas de Behcet, especialmente para las personas que tienen síntomas más graves o resistentes. Los ejemplos incluyen infliximab (Remicade) y adalimumab (Humira). Los efectos secundarios pueden incluir dolor de cabeza, erupción cutánea y un mayor riesgo de infecciones.

Los factores que podrían aumentar su riesgo de Behcet incluyen:

• Años. La enfermedad de Behcet afecta comúnmente a hombres y mujeres de entre 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores también pueden desarrollar la afección.
• Donde vives. Las personas de países de Oriente Medio y Asia Oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más probabilidades de desarrollar Behcet.
• Sexo. Si bien la enfermedad de Behcet ocurre tanto en hombres como en mujeres, la enfermedad suele ser más grave en los hombres.
• genes Tener ciertos genes está asociado con un mayor riesgo de desarrollar Behcet.